بیماری
PKU
در دسته بیماری‌های متابولیک
در دسته بیماری‌های متابولیک
ارثی قرار دارد.کودک مبتلا به
PKU
با کمبود و یا عدم وجود آنزیم فتیل آلانین در بدن مواجه است و این مسأله باعث عدم تجزیه پروتئین و ورود مواد سمی در خون وی میشود .به دلیل تأثیرگذاری
با کمبود و یا عدم وجود آنزیم فتیل آلانین در بدن مواجه است و این مسأله باعث عدم تجزیه پروتئین و ورود مواد سمی در خون وی میشود .به دلیل تأثیرگذاری
مواد سمی در مغز، بهره هوشی کودک کاهش می باید. درصد آسیب دیدگی کودک بستگی به این نکته دارد که میزان آنزیم فنیل آلانین در بدن نوزاد چقدر فعال باشد.کودکی که فعالیت آنزیمی ناچیزی دارد روند کنترل بیماری وی سخت‌تر است. لذا این بچه‌ها باید رژیم غذایی خاصی داشته باشند چرا که به هر میزان نمی‌توانند اسیدآمینه فنیل آلانین دریافت کنند.
متن بالا بخشی از گفته‌های پروانه کاظمی، کارشناس تغذیه اداره ژنتیک وزارت بهداشت بود.
وی افزود: خوشبختانه با توجه به غربال‌گری پی کی یو که اکنون در کشورسراسری شده است ، بیمار پس از شناسایی به بیمارستان های منتخب پی کی یو که در مرکز هر استان سازماندهی شده، معرفی میشود. بیمار بعد از انجام آزمایشات مورد نظر و تشخیص قطعی توسط پزشک منتخب در نهایت به بخش تغذیه جهت دریافت برنامه غذایی مناسب براساس قد و وزن و سن و سطح فنیل آلانین خون معرفی میشود.
کودک در بدو تولد علاوه بر شیر مادر از داروهای مخصوص متابولیکی وارداتی که به طور عامیانه شیر مخصوص گفته میشود تغذیه میشود. در ۶ ماهگی کودک نیاز به تغذیه تکمیلی دارد که در این مرحله خانواده باید در خصوص چگونگی طبخ غذایی فرزندشان آموزش ببینند.
این کارشناس در ادامه پیرامون ضرورت اندازه‌گیری فنیل آلانین در غذای کودکان
PKU
گفت: مادر
گفت: مادر
بیمارمدیریت تهیه غذا از مواد غذایی مناسب فرزند مبتلا را در منزل بر عهده دارد. وی بایدتوانایی داشته باشد تا میزان فنیل آلانین غذاهایی راکه به کودک خود میدهد اندازه‌گیری کند. یمار تا سن ۲ سالگی مشکلی با تغذیه تکمیلی ندارد چرا که میزان فنیل آلانین بدن بیمار را می توان از غذاهای معمولی تامین کرد.از ۲ سالگی به بعد با بالارفتن میزان نیاز کودک به کالری نیاز به وجود مواد غذایی متنوع پیدا میشود که باحداقل فنیل آلانین کمبودهای کالری غذایی را جبران کنند.
کارشناس تغذیه اداره ژنتیک وزارت بهداشت در ادامه گفته‌های خویش پیرامون وضعیت بسته‌های غذایی این کودکان در کشور گفت: حدود ۳ سال پیش بخش
شرکت مینو با توجه به مطالعاتی که داشت، محصولی مانند بیسکویت رژیمی تولید کرد که این تولید استمرار پیدا نکرد. در آن زمان خانواده ها به علت عدم دسترسی به غذاهای مخصوص با شکر ، چربی و عسل کالری مورد نیاز فرزندان خود را تأمین می‌کردند . در بسیاری از موارد این نحوه تغذیه باعث اختلالات تغذیه ای میشد.
شرکت مینو با توجه به مطالعاتی که داشت، محصولی مانند بیسکویت رژیمی تولید کرد که این تولید استمرار پیدا نکرد. در آن زمان خانواده ها به علت عدم دسترسی به غذاهای مخصوص با شکر ، چربی و عسل کالری مورد نیاز فرزندان خود را تأمین می‌کردند . در بسیاری از موارد این نحوه تغذیه باعث اختلالات تغذیه ای میشد.
وی افزود: خوشبختانه هم اکنون شرکت ایرانی آی‌سودا با تولید آرد و ماکارونی رژیمی در بحث تأمین غذای مبتلایان به
Pku
فعال شده است. هر۱۰۰ گرم آرد مخصوص این شرکت ۱۵ میلی‌گرم فنیل آلانین دارد که در مقایسه با آرد معمولی که در هر ۱۰۰ گرم ۴۰۰ میلی گرم فنیل آلانین دارد بسیار کاربردی تر است.
فعال شده است. هر۱۰۰ گرم آرد مخصوص این شرکت ۱۵ میلی‌گرم فنیل آلانین دارد که در مقایسه با آرد معمولی که در هر ۱۰۰ گرم ۴۰۰ میلی گرم فنیل آلانین دارد بسیار کاربردی تر است.
خانم کاظمی با اعلام این خبر که اداره ژنتیک در تأمین و توزیع غذای بچه‌های
Pku
تلاش می کند، گفت: اینک سازماندهی شده است تا معاونت های بهداشتی و درمانی دانشگاه ها و کارشناسان تغذیه بیمارستانهای منتخب سراسر کشور از میزان نیاز خانواده‌های